hematologia

# HEMOFILIA

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Cássia Nunes

A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.
Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma seqüência determinada. No final dessa seqüência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coagulo não se forma e o sangramento continua.


Tipos de Hemofilia

A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).
Transmissão

A hemofilia é uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada.
O corpo humano se desenvolve a partir de uma única célula. Esta célula é formada pela união do espermatozóide do pai com o óvulo da mãe. Cada um destes possui um núcleo com 23 pares de cromossomos, que se juntam e dão origem aos 23 pares de cromossomos que contem todas as informações necessárias para a formação de uma pessoa, como tipo de cabelo, cor dos olhos, etc. Cada cromossomo é formado por um conjunto de genes. Se apenas um desses genes apresentar alguma alteração, também representará uma alteração na criança que está sendo gerada.

Tempo da Hemofilia

A quantidade de fator VIII(oito) ou fato IX(nove) no sangue, geralmente se mantém a mesma durante toda a vida. Na fase adulta as hemorragias são menos freqüentes, já que as atividades físicas tendem a diminuir de acordo com a idade e, portanto os pequenos traumas (pancadas) cotidianos, também diminuem.
Sangramentos

Geralmente, os sangramentos são internos, ou seja, dentro do seu corpo, em locais que você não pode ver, como nos músculos. Podem também ser externo, na pele provocado por algum machucado aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar.
Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente.
Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare.

Tratamento

O tratamento é feito com a reposição intra venal (pela veia) do fator deficiente.
Mas para que o tratamento seja completo, o paciente deve fazer exames regularmente e jamais utilizar medicamentos que não sejam recomendados pelos médicos.

Bibliografia:

· Cartilha ‘O que é Hemofilia’, Serviço de Hemofilia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)

· http://www.novocare.com.br/hemofilia

· http://www.unb.br/acs/bcopauta/sangue

· http://www.boasaude.uol.com.br

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#Un #test sanguíneo acelera el #diagnóstico del infarto

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Un estudio de la Universidad de Texas Southwestern ha evaluado la eficacia de un test sanguíneo para diagnosticar de forma más rápida la presencia de un infarto en urgencias.

American Heart Association

Un nuevo test evalúa de forma segura y eficaz el  diagnóstico de infarto en el momento del ingreso en urgencias, según un estudio que se publica en Circulation.

Recientemente la FDA ha aprobado un test de alta sensibilidad a la troponina que ya se utilizaba en Europa con la recomendación de la Sociedad Europea de Cardiología. Para evaluar los resultados del test los investigadores, del Centro Medico de la Universidad de Texas Southwestern,  desarrollaron un procedimiento para evaluar su eficacia y lo compararon a la práctica habitual con el test de la troponina, que tarda unas tres horas en realizarse.

El uso y eficacia de este nuevo test sanguíneo de alta sensibilidad para la troponina cardiaca se estudió en una población de 536 pacientes ingresados en urgencias con síntomas de infarto agudo de miocardio, incluyendo dolor en el pecho y dificultades respiratorias Este nuevo procedimiento descartó con éxito al 30 por ciento de los pacientes de forma inmediata y a un 25 por ciento en los siguientes 60 minutos. A las tres horas, el test había descartado el infarto en 83,8 de los pacientes en comparación con el 80,4 por ciento con el test de práctica habitual de troponina.

La prueba descartó la presencia de un infarto en el 30 por ciento de la muestra de forma inmediata y a un 25 por ciento en la primera hora

“No pasamos por alto ningún paciente con infarto al utilizar el test. Además, la prueba nos ayudó a determinar de forma más rápida que muchos pacientes que mostraban signos de infarto en realidad no lo sufrían. Por ello, podemos prever que este procedimiento permitirá a muchos pacientes recibir un diagnóstico de confirmación para el infarto de forma más rápida”, ha explicado Rebecca Vigen, cardióloga del Centro Medico de la Universidad de Texas Southwestern.

#4 cosas que todos deben saber sobre la anemia

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4 cosas que todos deben saber sobre la anemia—Comentario

06/03/2018 Evan M. Braunstein, MD, PhD, Assistant Professor of Medicine, Division of Hematology, Department of Medicine, Johns Hopkins School of Medicine

La anemia es la afección sanguínea más frecuente en los Estados Unidos. Sin embargo, a pesar del hecho de que más de 3 millones de estadounidenses sufren de alguna forma de esta afección, mucha gente está confundida acerca de qué es la anemia.

  • La anemia es cuando su recuento de hematíes es bajo o la cantidad de hemoglobina (la proteína que lleva oxígeno) dentro de esos glóbulos rojos es baja.

Si bien la anemia en sí misma no es peligrosa hasta que se convierte en bastante grave, estar anémico puede ser una alerta de problemas de salud graves. Sea que usted o un ser querido tenga anemia o solo se quiera preparar para una conversación con su médico, aquí tiene cuatro hechos cruciales que debe conocer sobre la anemia.

1. La anemia es un signo de otra afección

Esto es lo más importante que tiene que entender sobre la anemia, es el resultado de una enfermedad o afección subyacente. La afección puede ser relativamente inofensiva o bastante grave.

Piense en la anemia como una fiebre. Una fiebre es un signo revelador de otra afección, quizás una infección viral o bacteriana. Cuando los médicos ven a un paciente con fiebre, la consideran un signo de que algo más está mal en el cuerpo e inmediatamente comienzan a intentar descifrar lo que causa la fiebre. Lo mismo sucede con la anemia.

Hay docenas de causas de anemia, que van de cosas relativamente menores como una dieta desequilibrada a problemas graves como cáncer. La anemia por deficiencia de hierro, uno de los tipos más comunes de anemia, puede tener una variedad de causas que incluyen una menstruación abundante, enfermedad celíacaembarazocáncer de colon o simplemente no recibir suficiente hierro en su dieta.

Para un resumen más completo de las causas más comunes de la anemia, visite la página de los Manuales MSD.

2. Los síntomas de la anemia son bastante frecuentes (excepto uno)

Hay una variedad de glóbulos rojos normales y recuentos de hemoglobina, y diferentes personas comienzan a experimentar síntomas en diferentes niveles. En general, la fatiga es el signo más frecuente de la anemia. Pero la fatiga puede ser causada por muchas cosas. Manténgase alerta por síntomas más preocupantes como la falta de aire con un nivel de esfuerzo que podía hacer en el pasado. Otro síntoma para tener en cuenta es tener un aspecto más pálido de lo normal.

Un síntoma más inusual es frecuente en las personas con anemia por deficiencia de hierro. Se conoce como pica. Se caracteriza por masticar y comer cosas que no son alimentos. La biología detrás de esto no se comprende bien, pero las personas con pica mastican cosas como hielo, cartón o basura. Parece ser más frecuente en personas con deficiencias nutricionales.

Quizás los síntomas más importantes que se deben tener en cuenta son los síntomas de lo que sea que provoca la anemia. Por ejemplo, tener sangre en sus heces y la pérdida de peso pueden ser síntomas de cáncer de colon, o los ojos amarillos (ictericia) pueden ser la consecuencia de una degradación de los glóbulos rojos.

3. Los médicos no realizan análisis para detectar anemia

A diferencia del colesterol y la presión arterial, la anemia no es parte de los análisis de rutina. En lugar de eso, los médicos con frecuencia ordenan análisis de sangre (llamado recuento sanguíneo completo) si las personas se quejan de síntomas como la fatiga.

Si los resultados de ese análisis de sangre revelan un nivel de hemoglobina bajo, su médico probablemente llevará a cabo un examen integral y tendrá una conversación más profunda sobre sus síntomas y cambios de salud recientes. En función de los hallazgos, él o ella puede realizar más análisis de sangre para detectar cambios adicionales en su nivel de hemoglobina o recuento de hematíes.

4. La anemia “leve” aún puede ser grave

La anemia normalmente se presenta de forma lenta, con frecuencia durante semanas o meses. Eso significa que incluso las anemias provocadas por un problema grave, como el cáncer, pueden aparecer en una etapa temprana, cuando la anemia es bastante leve. Pero incluso si su médico dice que su anemia es leve, aún es un indicador de un problema de salud más grande en juego. La gravedad de la anemia no siempre concuerda con la importancia de su causa.

Descifrar la causa es la clave para tratar y curar la anemia. Es importante ser específico con su médico sobre cualquier cambio en su medicamento, síntomas o salud en general que pueda ayudar a determinar lo que está causando la anemia.

Msd

#Anemia por falta de hierro

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Por Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine; Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic

La anemia por falta de hierro es consecuencia de reservas bajas o inexistentes del hierro necesario para producir glóbulos rojos.

  • La hemorragia abundante es la causa más frecuente.

  • Las personas sienten debilidad y ahogo, y palidecen.

  • Los análisis de sangre indican niveles férricos por debajo de lo normal.

  • Para restablecer los niveles de hierro, se utilizan suplementos férricos.

La anemia por carencia de hierro, suele presentar un curso lento, porque pueden pasar muchos meses hasta que las reservas del organismo se consuman. Como las reservas de hierro están decreciendo, la médula ósea produce gradualmente menos glóbulos rojos. Cuando las reservas se agotan, los glóbulos rojos no solo son pocos en número, sino que también son más pequeños de lo normal.

La carencia de hierro es una las causas más frecuentes de anemia, y la pérdida de sangre es la causa más frecuente de la carencia de este elemento en los adultos. En las mujeres posmenopáusicas y los hombres, la carencia de hierro suele indicar hemorragia en el tracto digestivo. El sangrado menstrual es la causa más frecuente de carencia de hierro en las mujeres premenopáusicas. La carencia de hierro también puede ser resultado de una dieta con poco hierro (ver Carencia de hierro), especialmente en los lactantes, los niños pequeños, las adolescentes y las mujeres embarazadas.

¿Sabías que…?

  • La anemia raramente la causa un déficit en el consumo de hierro en los lugares donde es habitual añadir suplementos de hierro a muchas comidas.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas de la anemia por carencia de hierro tienden a desarrollarse de forma gradual y son similares a los provocados por otros tipos de anemia, como cansancio, debilidad y palidez. Muchas personas con anemia grave por carencia de hierro tienen pica. Las personas con pica (alotriofagia) tienen deseos intensos de ingerir algo, muy frecuentemente hielo, pero en algunas ocasiones una sustancia que no es un alimento, como tierra, arcilla o tiza.

Una vez los análisis de sangre demuestran que la persona tiene anemia, deben realizarse pruebas para detectar la carencia de hierro en el organismo. Los glóbulos rojos tienden a ser pequeños y pálidos cuando hay carencia de hierro. Los niveles de hierro en la sangre y la transferrina (proteína que transporta el hierro cuando no se encuentra en el interior de los glóbulos rojos) deben medirse y compararse entre sí. La prueba más fiable para determinar la carencia de hierro en el organismo es la medición del nivel de ferritina (una proteína que almacena hierro) en sangre. Un nivel bajo de ferritina en sangre indica carencia de hierro en el organismo. Sin embargo, algunas veces la interpretación del nivel de ferritina en la sangre puede ser errónea, ya que este puede aparecer falsamente elevado (y entonces parecer normal) debido a lesión hepática, inflamación, infección o cáncer. En este caso, los médicos suelen medir el nivel de la proteína que se encuentra en la superficie de las células y a la que se une la transferrina (receptor de transferrina).

Tratamiento

Dado que la hemorragia abundante es la causa más frecuente de carencia de hierro, el primer paso consiste en localizar su origen y detenerla.

Generalmente, la ingestión de hierro en la dieta normal no es suficiente para compensar la pérdida del mismo por una hemorragia crónica, ya que el organismo tiene unas reservas muy pequeñas de este elemento. Por consiguiente, debe ser reemplazada con la ingestión de suplementos que lo contengan.

El tratamiento de la anemia por carencia de hierro con suplementos de este metal suele durar entre 3 y 6 semanas, aunque la hemorragia ya se haya detenido. Los suplementos de hierro generalmente se administran por vía oral. Los suplementos de hierro hacen que las heces tengan un aspecto oscuro o negro y con frecuencia causan estreñimiento. Los suplementos de hierro se absorben mejor si se toman 30 minutos antes del desayuno, acompañados de una fuente de vitamina C (ya sea zumo de naranja o un suplemento de esta vitamina). Para restablecer completamente las reservas férricas del organismo, los suplementos de hierro deben consumirse durante un periodo de aproximadamente 6 meses después de que el hemograma haya recuperado sus valores normales. Deben realizarse análisis de sangre periódicamente a fin de garantizar que el hierro suministrado sea suficiente. El tratamiento de la pica consiste en tratar la carencia de hierro.

#Thalassémies

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(anémie méditerranéenne ; thalassémies majeure et mineure)

Par Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine; Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic

 

Les thalassémies sont un groupe de maladies héréditaires dues à une perturbation de la fabrication de l’une des quatre chaînes d’acides aminés qui constituent l’hémoglobine (la protéine présente dans les globules rouges qui transporte l’oxygène).

  • Les symptômes dépendent du type de thalassémie.

  • Certaines personnes ont un ictère, des ulcérations cutanées et une sensation de ballonnement et de gêne intestinale.

  • Le diagnostic nécessite généralement des examens spécifiques de l’hémoglobine.

  • La thalassémie légère ne nécessite pas forcément de traitement, mais sa forme sévère peut nécessiter une greffe de moelle osseuse.

 

L’hémoglobine est composée de deux paires de chaînes de globine. Normalement, les adultes ont une paire de chaînes alpha et une paire de chaînes bêta. L’une ou plusieurs de ces chaînes peuvent être anormales. Les thalassémies ont été classées en fonction de la chaîne d’acides aminés altérée. Les 2 types principaux sont

  • L’alpha-thalassémie (altération de la chaîne alpha).

  • La bêta-thalassémie (altération de la chaîne bêta).

 

L’alpha-thalassémie est plus fréquente dans la population noire (25 % de cette population est porteuse d’au moins une copie du gène défectueux) ; la bêta-thalassémie est, en revanche, plus fréquente chez les personnes du pourtour de la Méditerranée et du Sud-Est asiatique. Les thalassémies se différencient également par la présence d’une seule copie (thalassémie mineure) du gène défectueux, ou de deux copies (thalassémie majeure).

 

Toutes les formes de thalassémie ont des symptômes similaires, mais d’intensité variable. Dans l’alpha-thalassémie mineure et la bêta-thalassémie mineure, les patients ont une discrète anémie asymptomatique. Dans l’alpha-thalassémie majeure, les patients souffrent d’anémie avec des symptômes modérés à graves, notamment fatigue, essoufflement, pâleur et splénomégalie.

 

Dans la bêta-thalassémie majeure (parfois appelée anémie de Cooley), les patients souffrent de symptômes d’anémie sévères (notamment fatigue, faiblesse et essoufflement) et peuvent également développer un ictère, des ulcères cutanés et des calculs biliaires. On peut également observer une splénomégalie qui entraîne une sensation de ballonnements et de gêne intestinale. L’hyperactivité de la moelle osseuse induit un épaississement et une augmentation de volume des os, surtout ceux de la tête et du visage. Les os longs des bras et des jambes sont fragilisés et se fracturent aisément.

 

Les enfants atteints de bêta-thalassémie majeure ont des retards de croissance et de puberté. L’absorption du fer peut être accrue et des transfusions sanguines fréquentes (qui apportent encore plus de fer) sont nécessaires ; l’excès de fer peut s’accumuler et se déposer dans le muscle cardiaque, ce qui finit par causer un syndrome de surcharge en fer et une insuffisance cardiaque, puis le décès prématuré.

 

Les thalassémies sont plus difficiles à diagnostiquer que les autres hémoglobinopathies. L’électrophorèse de l’hémoglobine, examen effectué sur une petite quantité de sang, est utile mais peut ne pas être concluante, en particulier en cas d’alpha-thalassémie. Le diagnostic est donc, en général, basé sur des examens spécialisés de l’hémoglobine et sur l’étude du mode de transmission héréditaire.

La plupart des patients atteints de thalassémie modérée n’ont besoin d’aucun traitement. Les personnes atteintes de thalassémie plus sévère peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour retirer la rate (splénectomie), des transfusions sanguines ou un traitement par chélation. Ce dernier consiste à retirer du sang l’excédent de fer. Dans les formes graves de la maladie, une greffe de cellules souches peut être nécessaire. La thérapie génique, dans laquelle des gènes normaux seraient introduits dans les cellules du patient, est à l’étude mais sans succès à ce jour.

#La #neutropenia debida a la #quimioterapia podrá detectarse desde casa con un dispositivo portátil (Sci Rep)

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  • Noticias Médicas

Investigadores de la Universidad Politécnica de Madrid (UPM) y del Instituto de Tecnología de Massachusetts (MIT) han participado en el desarrollo de un dispositivo portátil que detecta niveles peligrosamente bajos de glóbulos blancos en la sangre, previniendo de este modo infecciones potencialmente mortales sin necesidad de adquirir muestras de sangre.

Según los profesionales, el dispositivo podría prevenir miles de infecciones cada año entre pacientes de quimioterapia. Mediante un prototipo portátil se toman imágenes de vídeo de las células sanguíneas que fluyen a través de los capilares de la superficie de la piel, justo al comienzo de la uña. Después, un algoritmo informático analiza estas imágenes y determina si los niveles de glóbulos blancos están por debajo de un umbral que los médicos consideran peligroso.

La tecnología consiste en un microscopio de campo amplio que emite luz azul, penetrando entre 50 y 150 micras por debajo de la piel. De este modo, se obtienen imágenes de lo que se conoce como el lecho ungueal, una zona en la que los capilares están ubicados muy cerca de la superficie de la piel. Estos capilares son tan estrechos que los glóbulos blancos deben pasar de uno en uno, haciéndolos más fáciles de ver.

Carlos Castro-González, investigador de la UMP y líder del equipo de investigación, precisa que aunque este dispositivo no proporciona un recuento preciso de glóbulos blancos, sí revela si los pacientes están por encima o por debajo del umbral considerado peligroso, definido como 500 neutrófilos (el tipo más común de glóbulos blancos) por microlitro de sangre.

“Nuestro objetivo es que los pacientes tengan este dispositivo portátil que puedan llevarse a casa y monitorizar diariamente cómo están reaccionando al tratamiento. Si están por debajo del umbral, entonces se podría administrar un tratamiento preventivo”, añade el citado investigador.

La reducción de los niveles de glóbulos blancos tras un tratamiento de quimioterapia causa cada año más de 250.000 infecciones de diversa gravedad en Europa. De media, los pacientes reciben una dosis de quimioterapia cada 21 días. Después de cada una de las sesiones, sus niveles de glóbulos disminuyen de forma considerable, dejando al paciente más expuesto a una infección, y luego aumentan de manera gradual.

“En Estados Unidos, uno de cada seis pacientes de quimioterapia termina hospitalizado por causa de una de estas infecciones, debido a niveles de glóbulos blancos particularmente bajos”, señala Castro-Gonzalez, quien añade que estas complicaciones producen “largas y costosas” hospitalizaciones y en un 7% de los casos los pacientes llegan a fallecer.

Además, recuerda que en muchas ocasiones estas circunstancias llevan a que el paciente pierda la siguiente dosis de quimioterapia, retrasando también su tratamiento contra el cáncer.

Actualmente los médicos solo analizan las defensas de estos pacientes justo antes de una nueva dosis, por lo que no tienen forma de saber si los niveles de glóbulos blancos caen a niveles peligrosos después de un tratamiento. Conocer estos datos en tiempo real, algo que permite este dispositivo, les permitiría tratar al paciente con antibióticos profilácticos o medicamentos que inducen el crecimiento de los glóbulos blancos, reduciendo a la mitad las infecciones en esta población.

Los científicos comenzaron este proyecto hace casi cuatro años como parte del Consorcio M+Visión de Madrid-MIT. Durante el estudio, publicado en Scientific Reports, los investigadores probaron el dispositivo en 11 pacientes del Hospital General de Massachusetts y el Hospital Universitario La Paz de Madrid, todos ellos con un tratamiento con quimioterapia.

El trabajo demostró una precisión del 95% para determinar si los niveles de glóbulos blancos de un paciente estaban por encima o por debajo del umbral.

Para obtener las medidas, los investigadores graban un minuto de vídeo por paciente. Tres personas independientes examinaban los vídeos sin conocer su estado inmunológico y anotaban cada vez que observaban un glóbulo blanco. Sin embargo, desde que presentaron su artículo, los investigadores han estado desarrollando algoritmos de ordenador para realizar la misma tarea automáticamente.

El equipo de investigación ha solicitado patentes sobre la tecnología y ha lanzado una compañía llamada Leuko Labs, que está trabajando en comercializar esta tecnología que Carlo Brugnara, profesor de patología en la Facultad de Medicina de Harvard y el Hospital Infantil de Boston, describe como “excepcionalmente prometedora”. “Tener un método no invasivo que le permita, en un corto período de tiempo, ver cuántos glóbulos blancos hay en un paciente determinado sería una gran mejora”, dice Brugnara.

Para ayudar a que la tecnología avance hacia la comercialización, los investigadores están construyendo un nuevo prototipo automatizado. “Automatizar el proceso de medición es clave para hacer un dispositivo de uso doméstico viable”, dice Ian Butterworth, uno de los investigadores del MIT que han participado en su desarrollo, apostillando que las imágenes deben ser recogidas en el lugar correcto del dedo del paciente, y el funcionamiento del dispositivo debe ser lo más sencillo posible.

Usando este nuevo prototipo, los investigadores planean probar el dispositivo en más pacientes con cáncer. También están investigando si se pueden obtener resultados precisos con vídeos de corta duración.

“El siguiente paso será adaptar la tecnología para que se puedan generar recuentos de glóbulos blancos más precisos, lo que sería útil para controlar a pacientes sometidos a trasplantes de médula ósea o a personas con ciertas enfermedades infecciosas”, señala Castro-González.

Pero además de prevenir las infecciones, el dispositivo también podrá ayudar a los médicos a decidir si un paciente está listo para recibir su próxima dosis de quimioterapia antes de que hayan transcurrido esos 21 días.

“Hay un equilibrio al que los oncólogos deben llegar. Normalmente, los médicos quieren que la quimioterapia sea lo más intensa posible, pero sin que las personas estén inmunosuprimidas. Los ciclos actuales de 21 días se basan en estadísticas de lo que la mayoría de los pacientes puede tolerar, pero si estás listo antes, entonces es posible que te administren tu siguiente dosis con antelación y eso se traduzca en una mejor supervivencia”, apunta Álvaro Sánchez-Ferro, del MIT.

#Dia Mundial da Hemofilia: compartilhar conhecimento nos faz mais fortes.

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dia mundial da hemofilia

Dia Mundial da Hemofilia: compartilhar conhecimento nos faz mais fortes.

Hoje, dia 17 de abril, comemora-se o 28º Dia Mundial da Hemofilia. A data foi escolhida para celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia – Frank Schnabel – que nasceu com hemofilia A grave. Por causa disso, Frank lutou incansavelmente pela melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos.

Este ano, a Federação Mundial de Hemofilia focará na importância de compartilhar conhecimento sobre a doença. A ideia é disponibilizar para a comunidade informações e experiências necessárias para ajudar a aumentar a conscientização, bem como melhorar o acesso aos cuidados e ao tratamento. No site da Federação Mundial de Hemofilia, é possível ter acesso à diversas publicações sobre os distúrbios hemorrágicos.

O que são distúrbios hemorrágicos?

São alterações no processo de coagulação sanguínea. Pessoas com esses distúrbios, podem apresentar sangramento por mais tempo do que o normal, além de sangramento espontâneo nas articulações, músculos ou outras partes do corpo.

A hemofilia é um distúrbio de sangramento que afeta aproximadamente 1 a cada 10.000 pessoas. As pessoas com hemofilia não têm fator VIII ou IX de coagulação suficiente no sangue. O tipo mais comum de hemofilia é chamado de hemofilia A. Isso significa que a pessoa não tem fator VIII de coagulação suficiente. Menos comum que a outra, a hemofilia B faz com que a pessoa não tenha fator IX suficiente. O resultado é o mesmo para ambos: eles sangram por mais tempo que o normal.

Hemofilias: revisando os conceitos

A Doença de Von Willebrand (DVW) é o tipo mais comum de distúrbio hemorrágico. As pessoas com DVW têm uma deficiência em uma proteína no sangue chamada fator von Willebrand (FVW) que ajuda a controlar o sangramento. Quando um vaso sanguíneo é lesionado e ocorre sangramento, o FVW ajuda as plaquetas a se unirem e formar um coágulo que tem como função parar o sangramento. As pessoas com a doença não têm FVW suficiente ou este não funciona como deveria. Como consequência, demora mais tempo para o sangue coagular e cessar o sangramento. Geralmente, a doença é menos grave que outros distúrbios, o que faz com que muitas pessoas nem saibam que a possuem.

Por outro lado, temos as deficiências raras do fator de coagulação, que são distúrbios em que um dos vários fatores de coagulação (ou seja, fatores I, II, V, V + VIII, VII, X, XI ou XIII) está ausente ou não está funcionando adequadamente. Estes distúrbios são menos conhecidos, pois são raros e muitos só foram descobertos nos últimos 40 anos.

Autora:

Referências:

https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=492