hematologia

#Febre hemorrágica da dengue: descoberto possível tratamento

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Fonte de imagem: Pfizer

Uma equipa de investigadores descobriu uma enzima responsável pela fuga de sangue pelos vasos sanguíneos em algumas pessoas infetadas pela dengue.

A dengue é uma infeção que, na maioria dos casos, apresenta sintomas leves e semelhantes a uma gripe, associados a vómitos e outros. Contudo, algumas pessoas desenvolvem febre hemorrágica, a forma mais severa da doença.

Nestes casos mais graves, o sangue transpõe os vasos sanguíneos, dando origem a hemorragias e posteriormente a síndrome de choque de dengue em que o sistema circulatório falha. Se não for tratada a tempo, leva à morte do doente.

Ashley St. John, autora do estudo, revela que observaram “nos casos mais severos, uma enzima em particular chamada triptase que corta as proteínas que funcionam como uma selagem entre as células dos vasos sanguíneos, resultando em fugas de sangue e choque durante a infeção por dengue”.

Para testar a teoria, os investigadores administraram um inibidor de triptase, já utilizado atualmente para tratar hemorragias, em modelos pré-clínicos.

Os resultados demonstraram que o inibidor Nafamostat mesylate preveniu a fuga de sangue dos vasos sanguíneos em modelos de dengue e reduziu significativamente esta fuga em modelos mais severos da doença.

Foi observado que pacientes com a forma mais severa da doença apresentavam níveis altos de triptase no sangue, enquanto que aqueles com a forma menos grave tinham níveis mais reduzidos, reforçando a associação entre a triptase e as hemorragias.

#Como rastrear #coagulopatias em #adolescentes com #sangramento uterino?

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sangue apresentando coagulopatias

 

Embora a menstruação possa ser irregular em adolescentes em função da imaturidade do eixo hipotálamo-hipofisário e dos ciclos anovulatórios, os ciclos geralmente ocorrem em intervalos de 21 a 45 dias e duram setes dias ou menos. É considerado sangramento menstrual intenso o sangramento excessivo que traz prejuízos à saúde física e emocional da mulher, interferindo na qualidade de vida. Esse tipo de sangramento em adolescentes pode ser um sentinela para coagulopatias.

Committee Opinion de número 785 do American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) trata de como rastrear e manejar os distúrbios de coagulação em pacientes com sangramento uterino anormal. O ressalta a importância do trabalho em conjunto com hematologista para avaliação laboratorial e manejo clínico. Confira as principais recomendações sobre o rastreio.

1- História clínica

O rastreio é considerado positivo se a adolescente apresentar pelo menos um dos seguintes: duração da menstruação maior ou igual a sete dias e a paciente reportou encharcamento ou vazamento do absorvente em duas horas ou menos na maioria das menstruações; história de tratamento de anemia; história familiar positiva para distúrbio de coagulação ou história de sangramento importante.

2- Exame físico

Importante avaliar estabilidade hemodinâmica, procurar sinais de anemia, equimoses, petéquias. A palpação abdominal pode evidenciar massas ou visceromegalias (hepatoesplenomegalia). Se a paciente apresentar sangramento transvaginal, é importante se certificar de que o sangramento é compatível com o grau de maturação sexual (estágio 3 ou acima de Tanner) e não devido a outras causas, como trauma. O exame especular em geral não é necessário.

 

3- Exames de imagem

Causas estruturais de sangramento intenso em adolescentes são pouco frequentes, motivo pelo qual em geral não é necessário realizar exames de imagem da pelve de rotina (mas podem ser considerados em casos refratários ao tratamento clínico). O ultrassom pélvico transabdominal pode ser mais apropriado em pacientes adolescentes do que o transvaginal.

4- Laboratório

A avaliação laboratorial das pacientes com sangramento anormal e suspeita de coagulopatia deve incluir beta-hCG, hemograma com plaquetas, ferritina sérica, TSH, cogulograma, fibrinogênio, atividade e antígeno do fator de Von Willembrand e atividade do fator VIII. Se a paciente apresentar suspeita de síndrome dos ovários policísticos, pode-se considerar a dosagem de testosterona, SDHEA e prolactina.

 

Autor:

Julianna Vasconcelos Gomes
Julianna Vasconcelos Gomes

Graduação em Medicina pela Universidade Federal Fluminense ⦁ Médica Residente em Ginecologia e Obstetrícia no Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira – IFF/Fiocruz

Referência bibliográfica:

  • ACOG Committee Opinion 785 – setembro 2019 – Screening and Management of Bleeding Disorders in Adolescents with heavy menstrual bleeding.

#Actualizada la guía de tratamiento del #linfoma de Hodgkin

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Los esquemas de tratamiento adaptados a la respuesta temprana a la quimioterapia, los nuevos fármacos aprobados para el tratamiento del LH y la prevención de los potenciales efectos tóxicos del tratamiento sobre la fertilidad, principales novedades de la guía.

Carmen Martínez Muñoz, Ramón García Sanz y Begoña Barragán García.

El linfoma de Hodgkin (LH) es el cáncer más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes (15-30 años). Supone el 10% de todos los linfomas y tiene una incidencia estimada en 2,2 casos por 100.000 habitantes y año, frente a una mortalidad de 0,7 casos por 100.000 habitantes y año, según datos de la Unión Europea. En España presenta una distribución bimodal: un pico en jóvenes adultos (alrededor de los 20 años) y otro en pacientes de edad más avanzada (alrededor de los 65 años). Con los tratamientos actualmente disponibles, el 80% de los pacientes alcanza la curación. Sin embargo, existen aún aspectos controvertidos acerca de cuál es la mejor estrategia de tratamiento que aúna la máxima eficacia curativa con la menor toxicidad derivada de la quimioterapia y radioterapia que reciben estos pacientes. Por otro lado, aunque se han publicado multitud de artículos en este ámbito en los últimos años, su interpretación y las recomendaciones derivadas de ellos pueden variar significativamente entre países.

El Grupo Español de Linfomas y Trasplante Autólogo de Médula Ósea (GELTAMO), de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), acaba de actualizar su Guía de Práctica Clínica para el Tratamiento de Pacientes con LH, que contiene las recomendaciones terapéuticas para los pacientes con LH basadas en la mejor evidencia científica posible. Con motivo del Día Mundial del Linfoma, que se conmemora el próximo 15 de septiembre, se ha presentado esta guía y sus principales novedades a los medios de comunicación. Ramón García Sanz, presidente electo de la SEHH y coordinador del Grupo de LH de GELTAMO, ha pedido a los pacientes “que sean generosos y colaboren en todos los proyectos de investigación que se les proponga, como su inclusión en registros o el estudio de sus muestras y efectos secundarios; solo así se podrá seguir avanzando y beneficiar a los pacientes del futuro”.

Según este experto, el LH es un modelo paradigmático por haber sido “el primer cáncer curado gracias al empleo de la quimioterapia tradicional y por contar con una de las mayores tasas de curación”. Además, “ha sido punta de lanza para el desarrollo de nuevos tratamientos, como la radioterapia, la quimioterapia, los anticuerpos conjugados dirigidos o los anti-PD1”. Para alcanzar un óptimo abordaje de los pacientes con LH en nuestro país, García Sanz pide a la Administración sanitaria que “se afine el acceso a mejores métodos diagnósticos, como la secuenciación de nueva generación y el PET-TC”. Desde la SEHH también se demanda apoyo para el desarrollo y mantenimiento de registros de calidad que permitan conocer la incidencia real de la enfermedad y menores restricciones en el acceso igualitario a medicamentos avanzados.

Carmen Martínez Muñoz, coordinadora de la Guía de Práctica Clínica para el Tratamiento de Pacientes con LH y hematóloga consultora senior del Hospital Clínico, en Barcelona, ha apuntado tres novedades clave con respecto a la primera edición de la guía, de 2013: los esquemas de tratamiento adaptados a la respuesta temprana a la quimioterapia, con los que se busca reducir la toxicidad e incrementar la eficacia; los  nuevos fármacos recientemente aprobados para el tratamiento del LH; y un nuevo capítulo dedicado a la prevención de los potenciales efectos tóxicos del tratamiento sobre la fertilidad. Este último aspecto “tiene especial relevancia en un grupo de pacientes compuesto mayoritariamente por adolescentes y adultos jóvenes”, explica.

Controversias en torno al tratamiento del linfoma de Hodgkin

Por su parte, los aspectos más controvertidos de la guía se centran en “los efectos tóxicos derivados del uso de esquemas quimioterápicos muy intensivos, el papel del trasplante hematopoyético alogénico en la era de los nuevos fármacos y la falta de consenso en torno al manejo de los pacientes de edad avanzada”, afirma la experta. Dejando a un lado estos tres aspectos, “las recomendaciones terapéuticas recogidas en la guía se hacen en base a una revisión exhaustiva de la literatura científica disponible y con el consenso de todo el grupo redactor”.

El seguimiento médico del paciente superviviente se basa fundamentalmente en la exploración física, análisis de sangre y pruebas radiológicas. “Las principales causas de muerte de los pacientes que han superado con éxito un LH son los segundos tumores y los eventos cardiovasculares”, señala Martínez Muñoz. “Es muy importante que estos pacientes sigan las recomendaciones de salud de la población general, como la abstención tabáquica, revisiones ginecológicas periódicas o la prevención y tratamiento de los factores de riesgo cardiovascular”. La esterilidad es otra de las potenciales complicaciones en los largos supervivientes. “Los tratamientos actuales son menos tóxicos en este sentido y se está avanzando mucho en los métodos de preservación de la fertilidad”. Algunos pacientes refieren fatiga crónica, una complicación de la apenas se conoce su fisiopatología e incidencia real.

Apoyo psicosocial, clave en el abordaje integral

Begoña Barragán, presidenta de AEAL, Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia, ha apuntado que “para los pacientes con LH es esperanzador poder contar con nuevas terapias y con expertos profesionales en el manejo de la enfermedad. No obstante, deberíamos hacer un mayor esfuerzo para que el apoyo psicosocial acompañase a la excelencia que ya tenemos. Aspectos como los problemas secundarios derivados de los tratamientos, problemas laborales en adultos jóvenes que tienen la enfermedad, falta de apoyo psicológico y social o inequidades en el acceso a los tratamientos en diferentes comunidades y hospitales deberían ser primordiales en el abordaje integral de los pacientes y sus familiares”.

#We Finally Have Found A Way To Convert Donor Blood Into A Universal Type

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We Finally Have Found A Way To Convert Donor Blood Into A Universal Type Discussion in ‘Hematology’

 

​ In July last year, the American Red Cross declared an emergency blood shortage – it simply wasn’t receiving enough donations to help all the patients that needed blood. Now, researchers from the University of British Columbia may have found a way to address the problem, even if people aren’t donating more: convert a less-usable blood type into one that anyone can receive. Last August, they presented their research at a meeting of the American Chemical Society, and now the results have been published in the journal Nature Microbiology. Blood types are different because of the sugars on the surface of the red blood cells the body creates. Type A has one type of sugar and Type B has another; Type AB has both sugars. Type O doesn’t have any sugars. If a person receives a blood transfusion of a blood type that’s not their own, their immune system will attack and kill the donated blood cells. For example, a person with Type A blood could never receive a Type B donation because their system would simply reject the new blood because the sugars aren’t quite right. Because Type O blood doesn’t carry any sugars, anyone can receive it – it’s the universally accepted blood type and, therefore, highly desirable. In the past, researchers figured out that certain enzymes (molecules that cause chemical reactions) could remove the sugars from A, B, and AB blood cells, converting them into the more useful Type O. However, as researcher Stephen Withers noted in a press release, they hadn’t yet discovered an enzyme that was efficient, safe, and economical. Their search for that enzyme took them into the human gut. Withers and his team already knew that the lining of the digestive tract contained the same sugars found on blood cells, and that bacterial enzymes within human feces stripped those sugars from the lining to power digestion. Using this knowledge, the researchers were able to isolate an enzyme that strips the sugars from A and B blood types, transforming them into Type O 30 times more efficiently than any previously discovered enzyme. For now the researchers are double-checking their findings. The next step would then be to test the enzyme in a clinical setting, which will help determine if the conversion process produces any unintended consequences. All that extra testing could still take some time. But Withers is optimistic that his team’s enzyme could be just the breakthrough we need to ensure anyone who needs a blood donation in the future will be able to receive one. A version of this article was originally published in August 2018.

Read more at: https://forum.facmedicine.com/threads/we-finally-have-found-a-way-to-convert-donor-blood-into-a-universal-type.41367/?fbclid=IwAR1di3xwWBySYqt1S0F8bVClOoNKkAm0OBI6BtEMO47ZBG3kbzS0C4pO25g

#Risk of major #haemorrhage after #clopidogrel with #aspirin

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    •  Univadis Medical News

A new analysis in JAMA Neurology suggests that treatment with clopidogrel plus aspirin after transient ischaemic attack (TIA) or minor acute ischaemic stroke (AIS) increases the risk of major haemorrhage over aspirin alone, although the risk is low.

Researchers performed a secondary analysis of the Platelet-Oriented Inhibition in New TIA and Minor Ischemic Stroke (POINT) trial which randomised patients in 269 sites worldwide to receive clopidogrel (600 mg loading dose on day one, followed by 75 mg daily for days 2-90) or placebo. All patients also received open-label aspirin 50-325 mg/d.

In the as-treated analyses (4,819 patients), major haemorrhage occurred in 21 patients receiving clopidogrel plus aspirin and six receiving aspirin alone (hazard ratio [HR] 3.57; 95% CI 1.44-8.85; number needed to harm, 159). There were four fatal haemorrhages—three in the clopidogrel plus aspirin group and one in the aspirin alone groupand there were seven intracranial haemorrhages: five in the clopidogrel plus aspirin group and two in the aspirin plus placebo group. The most common location of major haemorrhages was the gastrointestinal tract.

The authors estimated that for every 1,000 patients treated, adding clopidogrel might prevent about 15 major ischaemic events and cause five more major haemorrhages.

#Splénomégalie l’augmentation du volume de la rate

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L’hypertrophie de la rate (splénomégalie) est causée par une maladie qui peut être inflammatoire, infectieuse ou sanguine.

Quels sont les symptômes, les conséquences possibles et les traitements ?

La rate (spléno, en grec) est un organe grand comme le poing, pesant environ 200 grammes et situé dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, à proximité de l’estomac et du foie.

Elle joue un rôle important dans le système immunitaire (les défenses de l’organisme contre les microbes) et dans l’épuration du sang.

Les causes

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Les causes d’une hypertrophie de la rate peuvent être nombreuses.

Les infections

• l’hépatite
• la mononucléose infectieuse (maladie de Pfeiffer)
• la malaria
• la syphilis
• la tuberculose
• l’endocardite bactérienne (inflammation de la structure interne du coeur, dont les valves cardiaques)
• la psittacose
• la brucellose
• l’infection à HIV

L’anémie hémolytique

• l’elliptocytose héréditaire
• la sphérocytose héréditaire
• la thalassémie
• la drépanocytose

Les cancers du sang et du système lymphatique

• la maladie de Hodgkin, les lymphomes non hodgkiniens et d’autres formes de lymphomes
• la leucémie
• la myélofibrose et d’autres pathologies myéloprolifératives.

Les maladies métaboliques

• la maladie de Gaucher
• la maladie de Niemann-Pick
• la maladie de Wolman
• la maladie de Hand-Schüller-Christian
• la maladie de Letterer-Siwe

Les pathologies hépatiques

• la cirrhose du foie
• l’hypertension portale
• la défaillance cardiaque avec une présence massive de sang dans le foie

Les maladies auto-immunes

• le syndrome de Felty
• le lupus érythémateux systémique
• les pathologies intestinales comme la coeliaquie, la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn

Les pathologies inflammatoires

• la sarcoïdose

La malformation

En raison d’un problème de développement, la rate peut s’étrangler ou tourner sur elle-même. Ceci entraîne une perte d’irrigation de l’organe et un infarctus (infarctus splénique) ou une torsion.

Les complications

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Lorsque son volume augmente, trop de cellules sanguines et de plaquettes sont retenues par la rate, ce qui provoque une diminution de leur concentration dans le sang. Il se produit un cercle vicieux, puisque plus la rate retient des cellules sanguines, plus elle augmente de volume et plus elle retient des cellules et des plaquettes… Ce sur-stockage va finir par obstruer la rate et empêcher son bon fonctionnement.

Cette hypertrophie va conduire aussi à la rétention de globules rouges, que la rate va détruire (comme elle le fait pour les cellules sanguines anormales ou endommagées).

• L’élimination des globules rouges s’accompagne d’un risque d’anémie.
• Celle des globules blancs augmente le risque d’infection.
• Celle des plaquettes expose à des hémorragies.
• La rate hypertrophiée peut se déchirer, avec la menace vitale d’hémorragie interne massive.

Les symptômes

Souvent, la splénomégalie proprement dite (on ne parle donc pas de la maladie sous-jacente) ne cause pas de symptômes et elle détectée lors d’un examen de routine (palpation de l’abdomen). Lorsque des plaintes apparaissent, elles peuvent prendre diverses formes.

• une douleur dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, qui peut irradier vers l’épaule
• une sensation de gonflement, même en ayant mangé peu, qui s’explique par le fait que la rate hypertrophiée fait pression sur l’estomac
• de la fatigue
• des infections à répétition
• des saignements et des ecchymoses (en raison de la baisse des plaquettes sanguines)

Le diagnostic

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Il passe d’abord par l’évaluation de l’état général du patient et la palpation, qui décèle l’hypertrophie de la rate.

Pour confirmer le diagnostic et déterminer les causes possibles, des examens complémentaires peuvent être réalisés.

• une analyse de sang
• une exploration de la moelle osseuse, avec éventuellement une ponction et/ou une biopsie
• une échographie, un scanner ou une résonance magnétique (IRM), afin de déterminer le volume de la rate et d’observer le flux sanguin
• des tests de la fonction hépatique (foie)

Le traitement

Le traitement de la splénomégalie dépend des symptômes et des complications (la maladie qui a déclenché l’hypertrophie doit évidemment être aussi traitée).

• Si le taux d’hémoglobine (une protéine présente dans les globules rouges et chargée de transporter l’oxygène) est faible, une transfusion sanguine peut être nécessaire.

• En cas d’insuffisance de globules blancs, des antibiotiques seront prescrits pour limiter le risque infectieux.

• Si la concentration de plaquettes chute, une transfusion de plaquettes est indiquée.

• En cas d’infection bactérienne, des antibiotiques seront administrés.

• L’ablation de la rate (splénectomie) est une option.

La prévention

• Une hypertrophie de la rate augmente considérablement le risque qu’elle se déchire. Il est donc important d’éviter les situations à haut risque, notamment les sports de contact.

• En raison du risque accru d’infection, il faut s’assurer que les vaccinations sont à jour.

 

P.Santé

#MIELOMA

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Mieloma, essa doença maligna da medula óssea, continua a ser um mistério

A causa exata não é conhecida e os impactos na saúde são imensos. Por isso, há uma bolsa de investigação de dez mil euros para pesquisar e analisar a fundo esta doença incurável para a maioria dos pacientes.

Texto de Sara Dias Oliveira

O mieloma múltiplo é uma doença maligna e incurável da medula óssea. As causas não são conhecidas, haverá fatores genéticos e ambientais envolvidos, o excesso de peso e a obesidade não ajudam e manifesta-se sobretudo entre os 60 e os 65 anos de vida. Todos os anos, morrem cerca de 600 pessoas com essa doença que representa 10% das maleitas hemato-oncológicas.

O cansaço ligado a uma anemia pode ser um sinal. Uma infeção respiratória também não é de descartar e uma insuficiência renal pode revelar problemas. Dores ósseas intensas e prolongadas são um dos principais sintomas. E o impacto é grande: fraturas ósseas, complicações neurológicas, hipercalcemia, fortes acessos de dor e insuficiência renal.

68% dos doentes com mieloma múltiplo estão desempregados ou reformados.

Um quarto dos doentes com mieloma múltiplo morre um ano após o diagnóstico. O mieloma múltiplo ainda vive rodeado de várias incógnitas e, por isso, quanto mais se souber sobre a doença, tanto melhor para a comunidade médica e doentes. A terceira edição da Bolsa de Investigação para Mieloma Múltiplo, da Associação Portuguesa Contra a Leucemia (APCL) e a Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH), com apoio da Amgen Biofarmacêutica, volta a lançar um repto aos investigadores. É certo que nas últimas décadas têm surgido avanços terapêuticos, a taxa de sobrevivência tem vindo a aumentar, mas ainda são necessárias novas perspetivas de tratamento, nomeadamente para casos de recaída ou casos de alto risco citogenético.

A bolsa tem vários motivos: continuar a melhorar o prognóstico da doença, ainda incurável na maioria dos doentes, assegurar tratamentos mais efetivos e mais seguros que permitam aos pacientes prevenir a progressão da doença e aumentar a sobrevivência e a qualidade de vida.

A equipa vencedora recebe um prémio de dez mil euros para que, durante um ano, desenvolva um projeto de investigação que permita desvendar os mecanismos subjacentes ao mieloma múltiplo, tendo em vista o potencial desenvolvimento de novas e futuras terapêuticas.

Um quarto dos doentes com mieloma múltiplo morre um ano após o diagnóstico.

A bolsa dirige-se a investigadores nacionais ou estrangeiros que desenvolvam projetos em instituições portuguesas. “Esta bolsa representa um estímulo para os investigadores que trabalham na área do mieloma em instituições nacionais, contribuindo assim para a melhoria da sobrevivência e da qualidade de vida dos doentes”, refere Manuel Abecassis, presidente da APCL.

Os projetos submetidos irão ser avaliados por um júri composto por peritos de reconhecido mérito em investigação científica e com experiência profissional e académica em hemato-oncologia em Portugal ou no estrangeiro. Aida Botelho de Sousa, presidente da SPH, sublinha a vontade de “melhorar o prognóstico desta doença, ainda incurável na larga maioria dos doentes, mas na qual os avanços têm permitido um maior número de anos vividos sem tratamento e uma grande diminuição dos sintomas associados à doença.”

 

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